வரலாறு முழுவதும் பல விசித்திரமான மற்றும் நம்பமுடியாத மருத்துவ நிலைகளை மக்கள் கண்டுபிடித்துள்ளனர். இந்த நிலைமைகளில் சில மிகவும் அசாதாரணமானவை, வரலாற்றாசிரியர்களிடமிருந்து இதுபோன்ற கதைகளைக் கேட்கும் மக்கள் நம்ப மறுக்கிறார்கள். உதாரணமாக, உலோகத்தை சாப்பிட்டால் மனிதன் எப்படி வாழ முடியும்? இந்த மாதிரியான கூற்று புரளியாகத் தோன்றலாம், ஆனால் உண்மை என்னவென்றால், வரலாற்றில் இந்த திறனைக் கொண்டவர்கள் உண்மையில் இருந்தனர். நீல நிற சருமம் உள்ளவர்களைப் பற்றி நீங்கள் படித்திருக்கிறீர்களா அல்லது கேள்விப்பட்டிருக்கிறீர்களா?
இன்று நாம் இந்த கட்டுரையில் கென்டக்கியில் உள்ள ஃபுகேட்ஸ் குடும்பம் எதிர்கொள்ளும் ஒரு விசித்திரமான நிலைமையை ஆராயப் போகிறோம். அந்த நேரத்தில் ஊடகங்களில் பெரும் பரபரப்பு ஏற்பட்டது.
கென்டக்கியின் நீல மக்கள் - அனைத்து விவரங்களையும் அறிந்து கொள்ளுங்கள்
கென்டக்கியின் ஹசார்ட் பகுதியில் நீல நிற தோலைக் கொண்ட உள்ளூர்வாசிகளின் குழு நூற்றைம்பது ஆண்டுகளாக இருந்தது. இந்த நோய் மெத்தமோகுளோபினீமியாவின் அறிகுறி என்று பின்னர் தெரியவந்தது. இந்த பிரச்சனையால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் பெரும்பாலும் கென்டக்கியின் ஃபுகேட் குடும்பத்தின் வழித்தோன்றல்கள், அவர்கள் கென்டக்கியின் நீல மக்கள் அல்லது ப்ளூ ஃபுகேட்ஸ் என்று அறியப்பட்டனர். Methemoglobinemia என்பது மிகவும் அரிதான மரபணுப் பண்பு ஆகும், இது தோலின் நிறத்தை நீல நிறமாக மாற்றுகிறது. ப்ளூ ஃபுகேட்ஸ், சில நேரங்களில் ஹன்ட்ஸ்வில்லே துணைக்குழு என்றும் குறிப்பிடப்படுகிறது.
கென்டக்கியின் நீல மக்கள் - ஃபுகேட் குடும்பம்
ஏறக்குறைய இரண்டு நூற்றாண்டுகளுக்கு முன்பு, 1820 ஆம் ஆண்டில், மார்ட்டின் ஃபுகேட் என்ற பிரெஞ்சு அனாதை கென்டக்கியின் ஹசார்ட் நகருக்கு அருகில் குடியேறினார். அவர் எலிசபெத் ஸ்மித்தை மணந்தார் மற்றும் அவரது மனைவியுடன் ஒரு குடும்பத்தைத் தொடங்க திட்டமிட்டார். ஃபுகேட் அந்த பிராந்தியத்தில் உள்ள மற்ற ஆண்களிடமிருந்து வேறுபட்டவர். அவர்கள் இருவருக்கும் ஒரு பின்னடைவு மெத்தமோகுளோபினீமியா மரபணு உள்ளது என்ற உண்மையை தம்பதியினர் அறிந்திருக்கவில்லை. இந்த அரிய மரபணு நிலை அவரது தோலை இண்டிகோ நீல நிறமாக மாற்றியுள்ளது. அவர்களுக்கு ஏழு குழந்தைகள் இருந்தனர், அவர்களில் 4 பேர் தந்தையைப் போன்ற தோல் உடையவர்கள். மரபணுவின் காரணமாக தோலின் நிறமி நீல நிறமாக மாறியது. உள்ளூரில் அவர்கள் அறியப்பட்டனர் ப்ளூ ஃபுகேட்ஸ் .
தம்பதிகள் வசிக்கும் பகுதி மிகவும் கிராமப்புறமாகவும் தனிமைப்படுத்தப்பட்டதாகவும் இருந்தது. உள்ளூர் குடிமக்களுக்கு சாலைகள் போன்ற எந்த உள்கட்டமைப்பும் இல்லை. 1910 ஆம் ஆண்டுதான் அவர்களுக்கு இரயில் பாதை கிடைத்தது. அங்கு மிகக் குறைவான குடும்பங்கள் வசித்து வந்தன, அவர்களில் சிலர் எலிசபெத்துடன் தொடர்புடையவர்கள். Fugates அவர்கள் தனிமைப்படுத்தப்பட்டதால் வேறு வழியில்லாததால் அவர்கள் இடையேயான திருமணத்தைத் தொடங்கினர், இது மீட்-H மரபணுவைக் கடந்து செல்லும் அதிக நிகழ்தகவு மற்றும் நீல நிறத் தோலுடன் குழந்தைகளைப் பெறுவதற்கு வழிவகுத்தது.
அருகிலுள்ள சமூகங்களில் உள்ள மற்ற குடும்பங்கள் தங்களுக்கும் நீல நிற குழந்தைகளைப் பெறக்கூடும் என்று பயந்ததால் அவர்கள் ஃபுகேட் குடும்பத்துடன் திருமணத்தைத் தவிர்த்தனர். குடும்பத்தின் சில சந்ததியினர் காலப்போக்கில் நாட்டின் பல்வேறு பகுதிகளில் குடியேறினர் மற்றும் புதிய மக்கள் குடியேறினர், இது ஃபுகேட்கள் தங்கள் குடும்பத்திற்கு வெளியே தங்கள் மரபணுக்களைப் பகிர்ந்து கொள்ளாதவர்களை திருமணம் செய்து கொள்ள அனுமதித்தது.
Methemoglobinemia என்றால் என்ன, அது எப்படி ஏற்படுகிறது?
மெத்தமோகுளோபினீமியா என்பது ஹீமோகுளோபினை பாதிக்கும் ஒரு வளர்சிதை மாற்ற நிலையால் ஏற்படும் இரத்தக் கோளாறு ஆகும், இது நான்கு பகுதி புரதமாகும், இது ஒவ்வொரு துணை அலகு மையத்திலும் ஒரு இரும்பு அணுவுடன் பிணைக்கப்பட்டுள்ளது. இது சில மருந்துகள், இரசாயனங்கள் அல்லது மரபணு சார்ந்ததாக இருக்கலாம், இதில் நோயாளி பெற்றோரிடமிருந்து பெறுகிறார். டயாபோரேஸ் I (சைட்டோக்ரோம் பி5 ரிடக்டேஸ்) என்சைம்கள் நோயாளிகளில் குறைவாகக் காணப்படுகின்றன, இது மெத்தமோகுளோபின் அளவுகளை அதிகரிக்கிறது மற்றும் இரத்தத்தின் ஆக்சிஜனைச் சுமந்து செல்லும் திறன் குறைகிறது. எனவே மீட்-ஹெச்பி நோயாளிகளின் தமனி இரத்தம் சிவப்பு நிறத்திற்கு பதிலாக பழுப்பு நிறமாக இருக்கும், இதன் விளைவாக நோயாளிகளின் தோல் நீல நிறமாக மாறும்.
சில தோல் கோளாறுகள் ஃபுகேட்ஸ் குடும்பத்தை நோயுற்றதாகக் காட்டியது போல் தோன்றியது, இருப்பினும் தோலின் நிறத்தைத் தவிர அவர்களின் உடலில் எந்த பாதிப்பும் இல்லை. ஃபுகேட்ஸ் குடும்பத்தின் சந்ததியினர் நீண்ட காலம் வாழ்ந்ததால் ஆரோக்கியமாக எந்த பாதிப்பும் ஏற்படவில்லை. இந்த வழக்கு மருத்துவ சகோதரத்துவத்தின் கவனத்தை ஈர்த்தது மற்றும் மருத்துவர்கள் இந்த நோயைப் பற்றி மேலும் ஆய்வு செய்யத் தொடங்கினர்.
ஃபுகேட்ஸ் குடும்பத்தின் இரண்டு நீல வம்சாவளியினரான ரேச்சல் மற்றும் பேட்ரிக் ரிச்சி, கென்டக்கி பல்கலைக்கழகத்தின் லெக்சிங்டன் மருத்துவ கிளினிக்கில் ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட் டாக்டர் மேடிசன் கவீன் III ஐ சந்தித்தனர். கலப்புத் திருமணம்தான் காரணம் என்ற எண்ணம் மக்கள் மனதில் இருந்ததால், தோலின் நிறத்தைக் கண்டு சங்கடப்பட்டனர். சில பகுதிகளில், மக்கள் நீல நிற தோல் கொண்டவர்களை ஏற்றுக்கொண்டனர், மற்ற பகுதிகளில் அவர்கள் நிறைய பாகுபாடு மற்றும் உளவியல் அதிர்ச்சியை எதிர்கொண்டனர்.
ஆராய்ச்சி மற்றும் சிகிச்சை
ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட் மேடிசன் கேவின் III மற்றும் செவிலியர் ரூத் பெண்டர்கிராஸ் ஆகியோரால் செய்யப்பட்ட ஆராய்ச்சி இந்த பிரச்சினையின் மூல காரணத்தைப் புரிந்துகொள்வதற்கும் தடுப்பு நடவடிக்கை எடுப்பதற்கும் மிகவும் முக்கியமானது. Methemoglobinemia துறையில் அவர்களின் பங்களிப்பு மகத்தானது. இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களின் குடும்ப மரத்தை இருவரும் தொகுத்துள்ளனர். இந்த பிரச்சனையால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளியின் உடலில் மெத்திலீன் ப்ளூவை செலுத்தினால், நீல நிற சாயல் மறைந்து சருமத்தின் நிறமியை நிறுத்தும் என்று 1964 ஆம் ஆண்டு விரிவான குறிப்பை வெளியிட்டார்.
மார்ட்டின் ஃபுகேட் மற்றும் எலிசபெத் ஸ்மித் ஆகியோருக்கு முன் ஒரே மாதிரியான அறிகுறிகளுடன் இருவர் இருந்ததை ஹெமாட்டாலஜிஸ்ட் மேடிசன் கேவின் III மற்றும் செவிலியர் ரூத் பென்டர்கிராஸ் ஆகியோர் தங்கள் விசாரணையின் போது கண்டுபிடித்துள்ளனர். அனைத்து மெத்தமோகுளோபினீமியா நோயாளிகளும் ஃபுகேட்ஸ் குடும்பத்தின் வழித்தோன்றல்கள் என்பதில் நவீன கால ஆராய்ச்சியாளர்களிடையே இன்னும் கருத்து வேறுபாடும் விவாதமும் உள்ளது.
இன்று ஒரு நோயாளியை நீங்கள் பார்க்கவே இல்லை. இது மருத்துவப் பள்ளியில் ஒருவர் கற்றுக் கொள்ளும் ஒரு நோயாகும், மேலும் இது ஹெமாட்டாலஜியில் உள்ள ஒவ்வொரு தேர்விலும் வருவது மிகவும் அரிது. இது நோய்க்கும் சமூகத்திற்கும் இடையிலான குறுக்குவெட்டு மற்றும் தவறான தகவல் மற்றும் களங்கம் ஆகியவற்றின் ஆபத்தை எடுத்துக்காட்டுகிறது என்று மினசோட்டாவின் மயோ கிளினிக்கின் ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட் டாக்டர் அயலேவ் டெஃபெரி கூறினார்.
கடைசி ஃபுகேட் நீல தோலுடன் பிறந்தார் (செயலில் உள்ள மெத்தமோகுளோபினீமியா)
1975 இல் பிறந்த பெஞ்சமின் ஸ்டேசி, செயலில் உள்ள மெத்தமோகுளோபினீமியா மரபணுவுடன் பிறந்த கடைசி அறியப்பட்ட நபர் ஆவார், மேலும் அவரது சிகிச்சை வெற்றிகரமாக இருந்தது. ஸ்டேசி மார்ட்டின் ஃபுகேட் மற்றும் எலிசபெத் ஸ்மித் ஆகியோரின் கொள்ளுப் பேரன் ஆவார். பெஞ்சமின் பிறக்கும் போது கிட்டத்தட்ட ஊதா நிறத்தில் இருந்ததால் மருத்துவமனை ஊழியர்கள் மத்தியில் பீதி ஏற்பட்டது. அவர் வளர வளர, நோயின் அறிகுறிகள் மறைந்துவிடும்.
இறுதி வார்த்தைகள்
ஹெமடாலஜிஸ்ட் மேடிசன் கேவின் III மற்றும் செவிலியர் ரூத் பெண்டர்கிராஸ் ஆகியோரின் ஆராய்ச்சிப் பணிகளுக்கு நன்றி, அவர்கள் அமெரிக்க வரலாற்றில் வினோதமான மருத்துவ கதைகளில் ஒன்றை முடிவுக்குக் கொண்டுவருவதில் வெற்றி பெற்றனர்.
இன்றும் மக்கள் கென்டக்கியின் நீல மக்களைப் பற்றி விவாதிக்கின்றனர். இருப்பினும், மெத்தெமோகுளோபினீமியா பற்றி அனைவருக்கும் தெரியாது, இது நீல நிற தோலுக்கு காரணம்.
